Олигофрении (oligophrenia, ед. ч.; греч, oligos малый + phren ум; син.: врожденное слабоумие, умственная отсталость) — группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего недоразвития психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности. Интеллектуальная недостаточность при олигофрении в той или иной степени сказывается на всех психических процессах, прежде всего познавательных, что выражается в недостаточности восприятия, нарушениях активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти, нарушение физиологических функций субьекта. При олигофрении часто наблюдаются разнообразные неспецифические неврол, расстройства — нарушения череп-но-мозговой иннервации и функций пирамидной системы (парезы, нарушения мышечного тонуса), ди-энцефальные расстройства, в частности цереброэндокринная недостаточность. В соматическом статусе при олигофрении, связанных с нарушениями внутриутробного развития, отмечаются, как правило, разнообразные аномалии развития и дисплазии в виде деформаций и изменений размеров черепа, аномалий строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, укорочения фаланг пальцев, дизрафических симптомов (заячья губа, расщепление неба, spina bifida, сращение пальцев — синдактилия и др.), пороки развития внутренних органов — сердца, легких, мочеполовых органов, а также желудочно-кишечного тракта. Нередко имеются отставание в физическом развитии, нарушения пропорций тела, искривление позвоночника, недоразвитие половых органов. В нашей стране приняты три основные группы олигофрении: олигофрении эндогенной природы, обусловленные поражением половых клеток родителей; олигофрении, обусловленные внутриутробным поражением зародыша или плода; олигофрении, обусловленные вредностями, воздействующими на ребенка во время его рождения или в раннем детстве. Первая группа, связанная с гаметопатиями, включает в себя: Болезнь Дауна; истинную микроцефалию; энзимопатические формы олигофрении, связанные с наследственными обменными нарушениями; олигофрению, сочетающуюся с системными поражениями кожи и костной системы. Вторая группа, связанная с эмбриопатиями и фетопатиями, включает:олигофрении, связанные с внутриутробным инфекционным поражением; олигофрении, связанные с внутриутробным поражением экзо- и эндотоксическими агентами; олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденного. Третья группа олигофрении, связанная с интранатальными и постнатальными вредностями, включает:олигофрении, связанные с родовой травмой и асфиксией;олигофрении, связанные с черепно-мозговой травмой в раннем детстве;олигофрения, связанная с нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве. М. С. Певзнер дорабатывает свою классификацию. Исходя из клинико-этиопатогенетических принципов, ею выделено пять основных форм: неосложнённая; олигофрения, осложнённая нарушением нейродинамики, возбудмые и тормозные; олигофрения в сочетании с нарушениями различных анализаторов; олигофрения с психопатоподобными формами поведения; олигофрения с выраженной лобной недостаточностью. Динамика олигофрении носит непрогредиентнный, так называемый эволютивный характер, связанный с возрастным созреванием центральной нервной системы, а также с процессами репарации и компенсации. Выражением положительной динамики олигофрении является постепенное, более медленное, чем у здоровых детей, повышение уровня умственных способностей, усиление подвижности психических процессов, улучшение фразовой речи, появление более правильной самооценки и критического отношения к окружающему, уменьшение моторной недостаточности, пополнение запаса знаний, приобретение бытовых сведений, несложных трудовых и профессиональных умений и навыков. Такая динамика свойственна в основном лицам с неосложненной олигофренией в степени дебильности. Благоприятная эволютивная динамика олигофрении зависит от глубины психического недоразвития, клинико-патогенетической формы олигофрении, дополнительных патогенных влияний, а также своевременности и полноты лечебных и реабилитационных мероприятий. Определенные различия в динамике имеются у умственно отсталых с разным темпераментом — эретич-ных (с сильным и более подвижным темпераментом) и торпидных (с более слабым и инертным темпераментом). Так, у эретичных олигофренов темп психического развития более высокий, легче закрепляются бытовые навыки. Эволютивная динамика психического развития при олигофрении может нарушаться состояниями декомпенсации, которые чаще всего возникают в переходные возрастные периоды при осложненной олигофрении. При этом основными клиническими проявлениями являются церебрастенические и психопатоподобные состояния (расторможение влечений, особенно сексуального, склонность к уходам и бродяжничеству, агрессивность, импульсивность). Значительно реже декомпенсация выражается в форме эпизодических и рецидивирующих психозов преимущественно в пубертатном возрасте. Большинство отечественных и зарубежных исследователей расценивают эти психозы как специфичные для больных олигофренией, в связи с чем их обозначают как «психозы олигофренов», «психозы при дебильности». Их клиническая картина отличается от клинической картины эндогенных и экзогенных психозов, также возникающих при олигофрении. «Психозы олигофренов» в основном проявляются аффективными расстройствами (состояниями дисфории и тревожной депрессии со страхами), кататоноподобными состояниями двигательного возбуждения или ступора, а также эпизодами рудиментарных, неразвернутых, галлюцинаторных и бредовых расстройств на тревожно-депрессивном аффективном фоне. Нередки также кратковременные эпизоды оглушения и сумеречного помрачения сознания. Психотические состояния продолжительностью от 1 до 6 недель носят характер однократных или рецидивирующих приступов. Эпизодические психозы при олегофрении, как правило, заканчиваются возвратом к исходному состоянию. После нескольких приступов рецидивирующего психоза возможно углубление изменений личности по органическому типу. В патогенезе состояний декомпенсации, включая их психотические формы, важное значение имеет усиление резидуально-органической церебральной недостаточности с возникновением ликвородинамических и цереброваскулярных расстройств. Кроме того, предполагается дополнительная патогенетическая роль эн-докринно-гуморальных сдвигов пубертатного периода, особенно дисгармонически протекающего. Различные экзогенные факторы — травмы, инфекции, перегрузки, связанные со школьным обучением,— способствуют возникновению состояний декомпенсации.